Experience of Using Lipano in Children with Fatty Acid Oxidation Disorders

Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот - группа редких наследственных нарушений обмена веществ. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил КоА дегидрогеназы (LCHADD) одно из наиболее частых в странах Европы веществ группы дефектов кислот. Это заболевание характеризуется поражением печени, сердечной и скелетной мышц, частыми метаболическими кризами высокой смертностью детском возрасте. В данной статье обсуждаются основные принципы диетотерапии при нарушениях окисления с длинной цепью опыт применения специализированного продукта лечебного питания «Lipano®» (Kanso, Италия) у детей подтвержденным наследственным нарушением Disorders of mitochondrial beta-oxidation fatty acids a group rare hereditary metabolic disorders. Deficiency long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase is one the most frequent in Europe inherited disorders from defects acids. This disease characterized by pathology liver, heart and skeletal muscle, crises, high mortality infancy. article discusses basic principles diet therapy for acid oxidation experience using specialized therapeutic food product «Lipano» Italy) children with confirmed disorder